Qual è la terapia dell’attacco acuto di angioedema ereditario?

Se l’attacco è moderato-severo o severo il farmaco di prima scelta è il concentrato plasmatico di C1-INH (Berinert) alla dose di 20 UI/Kg in infusione lenta. In sua assenza si devono infondere 2 unità di plasma congelato.

Se l’attacco è lieve-moderato il farmaco di prima scelta è invece l’acido tranexamico al dosaggio di 1 gr per os ogni 3-4 ore fino alla risoluzione del quadro clinico e comunque per non più di 24 ore. Questo farmaco va evitato in caso di trombofilia.

Al giorno d’oggi il problema principale rimane la persistente tendenza ad associare il sintomo angioedema all’idea di allergia, trattandolo con cortisone, anti-istaminici ed adrenalina, anche se la patogenesi  dell’angioedema ereditario nulla ha a che vedere con i meccanismi coinvolti nelle reazioni allergiche e spiega il fallimento di questa linea terapeutica. Poi magari le reazioni lievi-moderate regrediscono spontaneamente, il paziente viene dimesso con diagnosi di reazione allergica e viene persa un’occasione importante per impostare un percorso diagnostico che alla lunga può salvare la vita al paziente.

SIMEU Journal 2010, vol.3 speciale