MALATTIA di QUINCKE (Quincke's Disease - 2007)

UNO STRANO CASO CLINICO -  

Ragazzo di 19 anni. Accesso in PS per “rigonfiamento della lingua”. In anamnesi: storia di asma e allergie. Non altri sintomi. All’esame obiettivo si trova questo rilievo.1) Qual è la causa più probabile di questa condizione? – 2) Qual è il trattamento più appropriato? – 3) Quali cose importanti bisogna prendere in esame nella diagnosi differenziale?

La Malattia di Quincke, o angioedema isolato dell'ugola, può essere indotto da molti fattori, compresi cibo, droghe e inalanti. Il paziente che vedete ha ammesso, dopo specifica domanda, di aver fatto uso quella notte di cocaina (alcune ore prima di venire al DEA). L'angioedema dell'ugola è stato associato al russare e al fumo di cocaina e si pensa che sia il risultato di una allergia alla cocaina o da diretta lesione termica (1). 

Il rapido esordio e la progressione del disordine, in combinazione con la potenziale compromissiome respiratoria, può provocare una seria emergenza medica. 

Una Ugola angioedematosa è non eritematosa, pallida, gonfia e "sembra un grosso acino d'uva bianca" (2). Il trattamento con antistaminici ed epinefrina, come per le reazioni allergiche in generale, è raccomandato. Gli steroidi sono normalmente parte del regime terapeutico, ma la loro efficacia non è provata (2). La decompressione dell'ugola può essere utile nei pazienti che sonio resistenti alla terapia medica o i cui sintomi progrediscono rapidamente. La procedura consiste nell'afferrare l'ugola con una pinza e fare molte piccole lacerazioni con un ago sterile o recidere gli ultimi centimetri come fosse una parziale uvulectomia (2)

L'Angioedema ereditario, un disordine genetico caratterizzato sia dall'assenza che da una deficienza dell'inibitore della C1 esterasi, può provocare l'edema dell'ugola. In questo caso, l'edema oinvolge spesso l'ugola ed il palato molle contemporaneamente, e c'è spesso una storia di episodi ricorrenti con storia familiare di eventi simili. Se l'angioedema ereditario viene sospettato, considerate la possibilità di chiedere un dosaggio del C4 o dei livelli di inibitore della C1 esterasi. Nei casi di angioedema ereditario è stato indicato l'uso di plasma fresco congelato come mezzo terapeutico per aumentare i livelli di C1. 

Una ugola infetta avrà l'aspetto tipico infiammatorio e normalmente sarà associata a cellulite contigua del faringe, tonsille o epiglottide. 

Infine, come in molti casi di angioedema dell'orofaringe, è prudente considerare la terapia con ACE inibitori quale possibile causa dell'episodio acuto.

References:

(1) Kestler A, Keyes L. Images in clinical medicine. Uvular angioedema (Quincke's disease) N Engl J Med  2003: 28; 349: 867.

(2) Goldberg R, et al. Evaluation and management of acute uvular edema Ann Emerg Med  1993;22: 251-5. 

(3)  Mattingly G, et al. Quincke's disease: nonhereditary angioneurotic edema of the uvula Oral Surg Oral Med Oral Pathol  1993;75: 292-5 .