ANGIOEDEMA UVULAR (MALATTIA DI QUINCKE)

La Malattia di Quincke, o angioedema isolato dell'ugola, può essere causato da molti fattori, compresi cibo, farmaci e sostanze inalate. Il paziente del nostro caso ha alla fine ammesso, dopo specifica domanda, di aver fatto uso di cocaina quella notte, proprio poche ore prima di venire in Pronto soccorso.

In letteratura, l'angioedema dell'ugola è stato associato al russare e al fumo di cocaina. In quest’ultimo caso, si pensa che sia il risultato di una allergia alla cocaina o di una lesione termica diretta (1). Il rapido esordio e la progressione del disordine, in combinazione con la potenziale compromissione respiratoria, possono provocare una vera emergenza.

L’Ugola angioedematosa ha la caratteristica di non essere eritematosa, mostrarsi pallida e gonfia. Ha l’aspetto di "un grosso acino d'uva bianca" (2). Il trattamento raccomandato è con adrenalina e antistaminici, ovvero quello utilizzato in genere con nelle reazioni allergiche. Gli steroidi sono normalmente parte del regime terapeutico, ma la loro efficacia non è dimostrata (2). La decompressione dell'ugola può essere utile nei pazienti che non rispondono alla terapia medica o i cui sintomi progrediscono rapidamente. La procedura consiste nell'afferrare l'ugola con una pinza e fare molte piccole lacerazioni con un ago sterile o recidere gli ultimi centimetri come fosse una parziale uvulectomia (2)

L'Angioedema ereditario, un disordine genetico caratterizzato sia dall'assenza che da una deficienza dell'inibitore della C1 esterasi, può provocare l'edema dell'ugola. In questo caso, l'edema spesso coinvolge contemporaneamente l'ugola e il palato molle, ed è riportata sovente una storia di episodi ricorrenti con storia familiare di eventi simili. Se si sospetta un angioedema ereditario, bisogna considerare la possibilità di chiedere un dosaggio del C4 o dei livelli di inibitore della C1 esterasi. Nei casi di angioedema ereditario è stato indicato l'uso di plasma fresco congelato come mezzo terapeutico per aumentare i livelli di C1.

Una ugola infetta ha l'aspetto tipico infiammatorio e normalmente si associa a cellulite contigua del faringe, tonsille o epiglottide.

Concludendo, ricordiamo che come in ogni caso di angioedema dell'orofaringe, è sempre prudente considerare la possibilità che la terapia con ACE inibitori sia la causa dell'episodio acuto.

 

References: 1) Kestler A, Keyes L. Images in clinical medicine. Uvular angioedema (Quincke's disease) N Engl J Med 2003: 28; 349: 867. - 2) Goldberg R, et al. Evaluation and management of acute uvular edema Ann Emerg Med 1993;22: 251-5. – 3) Mattingly G, et al. Quincke's disease: nonhereditary angioneurotic edema of the uvula Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1993;75: 292-5 .